Quiz - Nos Enfants Menkes

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Quiz - Nos enfants Menkes

EMPEZAR

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Video de Présentation :

EMPEZAR

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Non

Connaissez vous quelqu’un atteint de la maladie de Menkes ou en avez-vous déjà entendu parler ?

QUESTION 1/12

QUIZ - Nos enfants Menkes

Qu’est ce que la maladie de Menkès ?

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Une maladie orpheline lié à une infection des voies respiratoires, un traumatisme ou l'inhalation d'un corps étranger

Une maladie orpheline avec un trouble de l'équilibre et de la coordination des mouvements, d'origine neurologique

Une maladie orpheline et dégénérative, liée au métabolisme du cuivre

QUESTION 2/12

Explication: La maladie de Menkès est une maladie génétique lié à un défaut du gène qui sert à produire la protéine ATP7A. Ce gène ATP7A existe chez tous les êtres humains. Chez les enfants qui souffrent de la maladie de Menkès, ce gène est défectueux : la protéine ATP7A n'est plus produite.

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ERReur !

Faux ! La maladie de Menkès est une maladie génétique lié à un défaut du gène qui sert à produire la protéine ATP7A. Ce gène ATP7A existe chez tous les êtres humains. Chez les enfants qui souffrent de la maladie de Menkès, ce gène est défectueux : la protéine ATP7A n'est plus produite.

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La présence de vésicules au niveau des mains, des pieds et de la bouche.

Éruption généralisée qui ne démange pas, débutant à la tête et s'étendant au tronc et aux membres

Une physionomie particulière peut être observée avec peau pâle, bosses frontales, un visage joufflu et les cheveux en pili torti

Quels sont les symptômes ?

QUESTION 3/12

Explication: Les symptomes sont les suivants : cheveux clairsemés et ternes à l'âge de 1 à 2 mois, difficultés d'alimentation, vomissements et diarrhée. Une physionomie particulière peut être observée avec une peau pâle, des bosses frontales et un visage joufflu. La détérioration motrice est progressive avec l'apparition de convulsions ; une insuffisance de tonicité musculaire est fréquente en bas âge qui laisse place à une contraction musculaire réflexe exagérée.

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ERReur !

Faux ! Les symptomes sont les suivants : cheveux clairsemés et ternes à l'âge de 1 à 2 mois, difficultés d'alimentation, vomissements et diarrhée. Une physionomie particulière peut être observée avec une peau pâle, des bosses frontales et un visage joufflu. La détérioration motrice est progressive avec l'apparition de convulsions ; une insuffisance de tonicité musculaire est fréquente en bas âge qui laisse place à une contraction musculaire réflexe exagérée.

Quelle est la probabilité qu’un enfant soit atteint de la maladie de Menkès en Europe ?

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1/50.000 enfants

1/300.000 enfants

1/800.000 enfants

QUESTION 4/12

Explication: L'incidence de cette maladie est de un enfant sur 300 000 naissances soit 2 enfants par an en France.

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Faux ! L'incidence de cette maladie est de un enfant sur 300 000 naissances soit 2 enfants par an en France.

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La maladie est liée à l'X touchant principalement les filles; les femmes sont en général conductrices saines.

La maladie est liée à l'X touchant principalement les garçons; les femmes sont en général conductrices saines.

La maladie est liée à l'Y touchant principalement les garçons; les femmes sont en général conductrices saines.

Qui concerne-t-elle en premier ?

QUESTION 5/12

Explication: La transmission de la maladie est liée au chromosome X : cette maladie ne touche que les garçons qui n'ont qu'un seul chromosome X. En revanche, les femmes peuvent être conductrices de la maladie : elles ne sont pas atteintes de la maladie mais peuvent la transmettre à leur enfant.

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Faux ! La transmission de la maladie est liée au chromosome X : cette maladie ne touche que les garçons qui n'ont qu'un seul chromosome X. En revanche, les femmes peuvent être conductrices de la maladie : elles ne sont pas atteintes de la maladie mais peuvent la transmettre à leur enfant.

Quel traitement peut dans certains cas atténuer les symptômes?

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Un antirétroviral combiné

Injections d'histidine de cuivre

Un antibiothérapie anti-streptococcique

QUESTION 6/12

Explication: En effet ce traitement symptomatique précoce consiste à injecter un chélate (molécule qui capte le cuivre) cuivre-histidine en sous cutanée (sous la peau). Ce traitement peut atténuer les symptômes mais en aucun cas, éradiquer la maladie. Cependant le cuivre ainsi administré peut s'accumuler dans les reins des patients et occasionner des insuffisances rénales secondaires !

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ERReur !

Faux ! En effet ce traitement symptomatique précoce consiste à injecter un chélate (molécule qui capte le cuivre) cuivre-histidine en sous cutanée (sous la peau). Ce traitement peut atténuer les symptômes mais en aucun cas, éradiquer la maladie. Cependant le cuivre ainsi administré peut s'accumuler dans les reins des patients et occasionner des insuffisances rénales secondaires !

Connaissez vous l’association Nos Enfants Menkès ?

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Non

Oui

QUESTION 7/11

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Neuropédiatres, chercheur en biologie, neurologue

Généticiens, neuropédiatres, épileptologues, biochimistes.

Chercheur en biologie, microbiologiste, généticiens, ingénieur en recherche clinique.

Quelles sont les spécialités du conseil scientifique de l’association ?

QUESTION 8/11

Explication: Le conseil scientifique de l'association est bel est bien composé de généticiens, neuropédiatres, épileptologues, biochimistes.

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ERReur !

Faux ! Le conseil scientifique de l'association est bel est bien composé de généticiens, neuropédiatres, épileptologues, biochimistes.

D’où est née cette association ?

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Plusieurs médecins qui se sont réunis pour lutter contre la maladie

La rencontre entre quatre familles qui ont eu un enfant touché par la maladie

Une famille qui a eu un enfant touché par la maladie

QUESTION 9/11

Explication: Cette association résulte de la rencontre entre quatre familles qui ont eu chacun un enfant touché par la maladie

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Faux ! Cette association résulte de la rencontre entre quatre familles qui ont eu chacun un enfant touché par la maladie

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- Patrice Dard- Serge Papagalli

- Amélie Nothomb- Patrice Dard

- Serge Papagalli- Amélie Nothomb

Qui sont les parrains de l’association ?

QUESTION 10/11

Explication: Les parains de l'association sont Patrice Dard et Serge Papagalli

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ERReur !

Faux ! Les parains de l'association sont Patrice Dard et Serge Papagalli

Quel est l'objectif principal de l'association?

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Faire de l'argent sur cette maladie

Accompagner les enfants et leurs familles.

QUESTION 11/11

Explication: L'association à pour but d'accompagner et soutenir les enfants touchés par la maladie de Menkes, ainsi que leurs familles ; partager sur le quotidien des enfants. -​Participer à la connaissance et à la reconnaissance de la maladie de Menkes, afin d'améliorer le dépistage, le diagnostic et la prise en charge des enfants malades ainsi que de leurs familles. -​Sensibiliser à la maladie tous les partenaires positionnés autour de l'enfant. -Créer et développer des liens nationaux et internationaux pour la progression de la recherche et de toutes nouvelles avancées scientifiques et thérapeutiques.

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Faux ! Allons un peux de sérieux :)

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Merci de votre participation !

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