Quiz - Nos enfants Menkes
Apprenons en un peu plus sur le Monde !
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Nous vous conseillons de regarder celle-ci pour pouvoir répondre au mieux au question
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QUIZ - Nos enfants Menkes
QUESTION 1/12
Connaissez vous quelqu’un atteint de la maladie de Menkes ou en avez-vous déjà entendu parler ?
OUI
Non
QUIZ - Nos enfants Menkes
QUESTION 2/12
Qu’est ce que la maladie de Menkès ?
Une maladie orpheline lié à une infection des voies respiratoires, un traumatisme ou l'inhalation d'un corps étranger
Une maladie orpheline avec un trouble de l'équilibre et de la coordination des mouvements, d'origine neurologique
Une maladie orpheline et dégénérative, liée au métabolisme du cuivre
QUIZ - Nos enfants Menkes
Vrai
Explication: La maladie de Menkès est une maladie génétique lié à un défaut du gène qui sert à produire la protéine ATP7A. Ce gène ATP7A existe chez tous les êtres humains. Chez les enfants qui souffrent de la maladie de Menkès, ce gène est défectueux : la protéine ATP7A n'est plus produite.
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QUIZ - Nos enfants Menkes
ERReur !
Faux ! La maladie de Menkès est une maladie génétique lié à un défaut du gène qui sert à produire la protéine ATP7A. Ce gène ATP7A existe chez tous les êtres humains. Chez les enfants qui souffrent de la maladie de Menkès, ce gène est défectueux : la protéine ATP7A n'est plus produite.
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QUESTION 3/12
Quels sont les symptômes ?
Une physionomie particulière peut être observée avec peau pâle, bosses frontales, un visage joufflu et les cheveux en pili torti
La présence de vésicules au niveau des mains, des pieds et de la bouche.
Éruption généralisée qui ne démange pas, débutant à la tête et s'étendant au tronc et aux membres
QUIZ - Nos enfants Menkes
Vrai
Explication: Les symptomes sont les suivants : cheveux clairsemés et ternes à l'âge de 1 à 2 mois, difficultés d'alimentation, vomissements et diarrhée. Une physionomie particulière peut être observée avec une peau pâle, des bosses frontales et un visage joufflu. La détérioration motrice est progressive avec l'apparition de convulsions ; une insuffisance de tonicité musculaire est fréquente en bas âge qui laisse place à une contraction musculaire réflexe exagérée.
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ERReur !
Faux ! Les symptomes sont les suivants : cheveux clairsemés et ternes à l'âge de 1 à 2 mois, difficultés d'alimentation, vomissements et diarrhée. Une physionomie particulière peut être observée avec une peau pâle, des bosses frontales et un visage joufflu. La détérioration motrice est progressive avec l'apparition de convulsions ; une insuffisance de tonicité musculaire est fréquente en bas âge qui laisse place à une contraction musculaire réflexe exagérée.
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QUESTION 4/12
Quelle est la probabilité qu’un enfant soit atteint de la maladie de Menkès en Europe ?
1/50.000 enfants
1/300.000 enfants
1/800.000 enfants
QUIZ - Nos enfants Menkes
Vrai
Explication: L'incidence de cette maladie est de un enfant sur 300 000 naissances soit 2 enfants par an en France.
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QUIZ - Nos enfants Menkes
ERReur !
Faux ! L'incidence de cette maladie est de un enfant sur 300 000 naissances soit 2 enfants par an en France.
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QUESTION 5/12
Qui concerne-t-elle en premier ?
La maladie est liée à l'X touchant principalement les filles; les femmes sont en général conductrices saines.
La maladie est liée à l'X touchant principalement les garçons; les femmes sont en général conductrices saines.
La maladie est liée à l'Y touchant principalement les garçons; les femmes sont en général conductrices saines.
QUIZ - Nos enfants Menkes
Vrai
Explication: La transmission de la maladie est liée au chromosome X : cette maladie ne touche que les garçons qui n'ont qu'un seul chromosome X. En revanche, les femmes peuvent être conductrices de la maladie : elles ne sont pas atteintes de la maladie mais peuvent la transmettre à leur enfant.
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QUIZ - Nos enfants Menkes
ERReur !
Faux ! La transmission de la maladie est liée au chromosome X : cette maladie ne touche que les garçons qui n'ont qu'un seul chromosome X. En revanche, les femmes peuvent être conductrices de la maladie : elles ne sont pas atteintes de la maladie mais peuvent la transmettre à leur enfant.
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QUESTION 6/12
Quel traitement peut dans certains cas atténuer les symptômes?
Un antirétroviral combiné
Injections d'histidine de cuivre
Un antibiothérapie anti-streptococcique
QUIZ - Nos enfants Menkes
Vrai
Explication: En effet ce traitement symptomatique précoce consiste à injecter un chélate (molécule qui capte le cuivre) cuivre-histidine en sous cutanée (sous la peau). Ce traitement peut atténuer les symptômes mais en aucun cas, éradiquer la maladie. Cependant le cuivre ainsi administré peut s'accumuler dans les reins des patients et occasionner des insuffisances rénales secondaires !
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ERReur !
Faux ! En effet ce traitement symptomatique précoce consiste à injecter un chélate (molécule qui capte le cuivre) cuivre-histidine en sous cutanée (sous la peau). Ce traitement peut atténuer les symptômes mais en aucun cas, éradiquer la maladie. Cependant le cuivre ainsi administré peut s'accumuler dans les reins des patients et occasionner des insuffisances rénales secondaires !
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QUESTION 7/11
Connaissez vous l’association Nos Enfants Menkès ?
Oui
Non
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QUESTION 8/11
Quelles sont les spécialités du conseil scientifique de l’association ?
Chercheur en biologie, microbiologiste, généticiens, ingénieur en recherche clinique.
Généticiens, neuropédiatres, épileptologues, biochimistes.
Neuropédiatres, chercheur en biologie, neurologue
QUIZ - Nos enfants Menkes
Vrai
Explication: Le conseil scientifique de l'association est bel est bien composé de généticiens, neuropédiatres, épileptologues, biochimistes.
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ERReur !
Faux ! Le conseil scientifique de l'association est bel est bien composé de généticiens, neuropédiatres, épileptologues, biochimistes.
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QUESTION 9/11
D’où est née cette association ?
La rencontre entre quatre familles qui ont eu un enfant touché par la maladie
Plusieurs médecins qui se sont réunis pour lutter contre la maladie
Une famille qui a eu un enfant touché par la maladie
QUIZ - Nos enfants Menkes
Vrai
Explication: Cette association résulte de la rencontre entre quatre familles qui ont eu chacun un enfant touché par la maladie
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QUIZ - Nos enfants Menkes
ERReur !
Faux ! Cette association résulte de la rencontre entre quatre familles qui ont eu chacun un enfant touché par la maladie
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QUESTION 10/11
Qui sont les parrains de l’association ?
- Serge Papagalli- Amélie Nothomb
- Patrice Dard- Serge Papagalli
- Amélie Nothomb- Patrice Dard
QUIZ - Nos enfants Menkes
Vrai
Explication: Les parains de l'association sont Patrice Dard et Serge Papagalli
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ERReur !
Faux ! Les parains de l'association sont Patrice Dard et Serge Papagalli
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QUESTION 11/11
Quel est l'objectif principal de l'association?
Accompagner les enfants et leurs familles.
Faire de l'argent sur cette maladie
QUIZ - Nos enfants Menkes
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Explication: L'association à pour but d'accompagner et soutenir les enfants touchés par la maladie de Menkes, ainsi que leurs familles ; partager sur le quotidien des enfants. -Participer à la connaissance et à la reconnaissance de la maladie de Menkes, afin d'améliorer le dépistage, le diagnostic et la prise en charge des enfants malades ainsi que de leurs familles. -Sensibiliser à la maladie tous les partenaires positionnés autour de l'enfant. -Créer et développer des liens nationaux et internationaux pour la progression de la recherche et de toutes nouvelles avancées scientifiques et thérapeutiques.
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ERReur !
Faux ! Allons un peux de sérieux :)
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Antoine Muscari
Created on December 3, 2020
Quiz réalisé pour l'association nos enfants Menkes
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QUESTION 1/12
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QUESTION 2/12
Qu’est ce que la maladie de Menkès ?
Une maladie orpheline lié à une infection des voies respiratoires, un traumatisme ou l'inhalation d'un corps étranger
Une maladie orpheline avec un trouble de l'équilibre et de la coordination des mouvements, d'origine neurologique
Une maladie orpheline et dégénérative, liée au métabolisme du cuivre
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Explication: La maladie de Menkès est une maladie génétique lié à un défaut du gène qui sert à produire la protéine ATP7A. Ce gène ATP7A existe chez tous les êtres humains. Chez les enfants qui souffrent de la maladie de Menkès, ce gène est défectueux : la protéine ATP7A n'est plus produite.
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Faux ! La maladie de Menkès est une maladie génétique lié à un défaut du gène qui sert à produire la protéine ATP7A. Ce gène ATP7A existe chez tous les êtres humains. Chez les enfants qui souffrent de la maladie de Menkès, ce gène est défectueux : la protéine ATP7A n'est plus produite.
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QUESTION 3/12
Quels sont les symptômes ?
Une physionomie particulière peut être observée avec peau pâle, bosses frontales, un visage joufflu et les cheveux en pili torti
La présence de vésicules au niveau des mains, des pieds et de la bouche.
Éruption généralisée qui ne démange pas, débutant à la tête et s'étendant au tronc et aux membres
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Explication: Les symptomes sont les suivants : cheveux clairsemés et ternes à l'âge de 1 à 2 mois, difficultés d'alimentation, vomissements et diarrhée. Une physionomie particulière peut être observée avec une peau pâle, des bosses frontales et un visage joufflu. La détérioration motrice est progressive avec l'apparition de convulsions ; une insuffisance de tonicité musculaire est fréquente en bas âge qui laisse place à une contraction musculaire réflexe exagérée.
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Faux ! Les symptomes sont les suivants : cheveux clairsemés et ternes à l'âge de 1 à 2 mois, difficultés d'alimentation, vomissements et diarrhée. Une physionomie particulière peut être observée avec une peau pâle, des bosses frontales et un visage joufflu. La détérioration motrice est progressive avec l'apparition de convulsions ; une insuffisance de tonicité musculaire est fréquente en bas âge qui laisse place à une contraction musculaire réflexe exagérée.
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QUESTION 4/12
Quelle est la probabilité qu’un enfant soit atteint de la maladie de Menkès en Europe ?
1/50.000 enfants
1/300.000 enfants
1/800.000 enfants
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Explication: L'incidence de cette maladie est de un enfant sur 300 000 naissances soit 2 enfants par an en France.
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Faux ! L'incidence de cette maladie est de un enfant sur 300 000 naissances soit 2 enfants par an en France.
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Qui concerne-t-elle en premier ?
La maladie est liée à l'X touchant principalement les filles; les femmes sont en général conductrices saines.
La maladie est liée à l'X touchant principalement les garçons; les femmes sont en général conductrices saines.
La maladie est liée à l'Y touchant principalement les garçons; les femmes sont en général conductrices saines.
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Explication: La transmission de la maladie est liée au chromosome X : cette maladie ne touche que les garçons qui n'ont qu'un seul chromosome X. En revanche, les femmes peuvent être conductrices de la maladie : elles ne sont pas atteintes de la maladie mais peuvent la transmettre à leur enfant.
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Faux ! La transmission de la maladie est liée au chromosome X : cette maladie ne touche que les garçons qui n'ont qu'un seul chromosome X. En revanche, les femmes peuvent être conductrices de la maladie : elles ne sont pas atteintes de la maladie mais peuvent la transmettre à leur enfant.
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Quel traitement peut dans certains cas atténuer les symptômes?
Un antirétroviral combiné
Injections d'histidine de cuivre
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Explication: En effet ce traitement symptomatique précoce consiste à injecter un chélate (molécule qui capte le cuivre) cuivre-histidine en sous cutanée (sous la peau). Ce traitement peut atténuer les symptômes mais en aucun cas, éradiquer la maladie. Cependant le cuivre ainsi administré peut s'accumuler dans les reins des patients et occasionner des insuffisances rénales secondaires !
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QUESTION 7/11
Connaissez vous l’association Nos Enfants Menkès ?
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QUESTION 8/11
Quelles sont les spécialités du conseil scientifique de l’association ?
Chercheur en biologie, microbiologiste, généticiens, ingénieur en recherche clinique.
Généticiens, neuropédiatres, épileptologues, biochimistes.
Neuropédiatres, chercheur en biologie, neurologue
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QUESTION 9/11
D’où est née cette association ?
La rencontre entre quatre familles qui ont eu un enfant touché par la maladie
Plusieurs médecins qui se sont réunis pour lutter contre la maladie
Une famille qui a eu un enfant touché par la maladie
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Explication: Cette association résulte de la rencontre entre quatre familles qui ont eu chacun un enfant touché par la maladie
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Qui sont les parrains de l’association ?
- Serge Papagalli- Amélie Nothomb
- Patrice Dard- Serge Papagalli
- Amélie Nothomb- Patrice Dard
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Explication: Les parains de l'association sont Patrice Dard et Serge Papagalli
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