TUMORES OSEOS

Presentación

Tumores óseos

Lft ana ustaran

generalidades

Los tumores o neoplasias son el crecimiento anómalo de tejido que aparece y se desarrolla en un tejido definido. En el sistema musculoesquelético, los tumores pueden desarrollarse tanto en el hueso como en las partes blandas.

Los tumores más frecuentes en el sistema musculoesquelético son las metástasis. Los tumores óseos primarios pueden clasificarse como benignos, malignos o lesiones pseudotumorales. Los tumores malignos del tejido conectivo se denominan sarcomas. Las metástasis, los mielomas o los linfomas, aunque afectan al hueso, no se consideran neoplasias óseas primarias, puesto que no derivan de células estructurales del hueso.

incidencia

EPIDEMIOLOGIA

POR UBICACION

CAUSAS

Tumores oseos

MANIFESTACIONES CLINICAS

SINTOMATOLOGIA

Los signos y síntomas del cáncer de huesos incluyen los siguientes: Dolor de huesos Inflamación y dolor a la palpación cerca del área afectada Debilidad en los huesos, que provocan fracturas Fatiga Pérdida de peso involuntaria

Fiebre Malestar general. Inapetencia. Escalofríos. Fatiga. Sudores fríos. Pérdida de peso.

Factores que pueden favorecer la aparición de un tumor

Síndromes genéticos heredados. Ciertos síndromes genéticos poco frecuentes heredados de la familia aumentan el riesgo de presentar cáncer de huesos, entre ellos el síndrome de Li-Fraumeni y el retinoblastoma hereditario. Enfermedad ósea de Paget. La enfermedad ósea de Paget, que se observa principalmente en adultos, puede aumentar el riesgo de que se desarrolle cáncer de huesos en el futuro. Radioterapia para el cáncer. La exposición a grandes dosis de radiación, como aquellas que se emiten durante la radioterapia para el cáncer, aumenta el riesgo de que se desarrolle cáncer de huesos en el futuro.

Tabaquismo. Virus. Consumo excesivo de alcohol. Problemas genéticos. Exposición a radiación. Debilidad en el sistema inmunológico. Exposición excesiva a los rayos UV del sol. Benceno y otras sustancias químicas, toxinas.

La clasificación por estadios de Enneking se basa en tres parámetros: El grado histológico es el mejor parámetro para calcular el riesgo de sufrir metástasis: – Grado 0 = Tumor benigno (sin riesgo de enfermedad metastásica) – Grado 1 = Tumor maligno de bajo grado (riesgo bajo de enfermedad metastásica, inferior al 15%) – Grado 2 = Tumor maligno de alto grado (riesgo alto de enfermedad metastásica superior al 15%)

La localización y extensión de la enfermedad se describe basándose en si se limita o no a su compartimento de origen, lo que indica probabilidad más elevada de metástasis: A = Si está limitada dentro de la estructura anatómica que dio origen a la neoplasia B = Si está fuera de la estructura anatómica que dio origen a la neoplasia T1 = Intracapsular T2 = Extracapsular e intracompartamental T3 = Extracapsular y extracompartamental

La extensión a distancia de la enfermedad M0 = Sin metástasis regional o a distancia M1 = Con metástasis regional o a distancia Con los parámetros anteriores los tumores del sistema musculoesquelético se pueden dividir en dos grandes grupos: • Benignos (Números arábigos) • Malignos (Números romanos)

Lesiones inactivas (1). Son escasamente sintomáticas, habitualmente su descubrimiento es un hallazgo radiográfico. Su histología siempre es benigna (Figura 1). Lesiones activas (2). Son poco sintomáticas, radiográficamente pueden adelgazar o insuflar las corticales. Presentan un halo escleroso. Su histología siempre es benigna (Figura 2). Lesiones agresivas (3). Son muy sintomáticas, radiográficamente insuflan al hueso, rompen la cortical y rápidamente se hacen extracompartamentales. Pueden condicionar fracturas. Su histología es benigna pero pueden desarrollar metástasis pulmonares (Figura 3). Lesiones malignas de bajo grado. Son poco sintomáticas, de crecimiento lento pero sostenido, radiográficamente se encuentran aparentemente bien limitadas, son de gran volumen pero puede haber erosión del endostio. Su histología es maligna (Figura 4). Lesiones malignas de alto grado. Son altamente sintomáticas, de crecimiento rápido, con ataque temprano al estado general, radiográficamente mal definidas en el hueso, con algún tipo de reacció

Lesiones metastásicas. Son muy sintomáticas, crecen rápidamente, presentan tempranamente ataque al estado general. Habitualmente provienen de otro órgano. Radiográficamente pueden ser líticas o blásticas, presentan habitualmente fractura. Su histología siempre es maligna

CLASIFICACIÓN

 TUMORES PRIMARIOS O PRIMITIVOS: nacen y se desarrollan en los huesos. Desde el propio hueso las células tumorales se desarrollan pueden dividirse en formas benignas y malignasTUMORES SECUNDARIOS: son tumores metastasicos, ya que el tumor no nace en el hueso si no en otros puntos alejados del hueso, especialmente en vísceras. Así, las células malignas procedentes de tumores de otros órganos como la mama, el pulmón o la próstata llegan luego al hueso fundamentalmente por vía hemática.  PSEUDOTUMORES: son aquellas que se comportan como tumores aunque no lo son (algunas displasias, hemartros…) y requieren un tratamiento como el de los tumores benignos. Son habitualmente lesiones benignas.

formacion de tumores

formacion de tumores

Vídeo

CANCER

FORMADORES DE HUESO:  benignos:

oseos

OSTEOMA. En realidad tienen una forma intermedia ya que aunque normalmente son benignos pueden tender a la malignidad. Muy frecuente, se diagnostica por radiología. Suelen ser pequeños y asintomáticos.

- OSTEOMA OSTEOIDE: Las células producen hueso inmaduro. Está formado por hueso, muy denso; tiene en su interior osteoide

OSTEOBLASTOMA: es una forma gigante del osteoma osteoide que suele localizarse en la columna

OSTEOMA

osteoma no puro

sindrome de Gardner

Se caracteriza por numerosos pólipos adenomatosos en la superficie mucosa intestinal, que tienen un alto potencial de malignidad

Hallazgos clínicos.

Hallazgos asociados

Patogénesis/Genética.

Diagnóstico diferencial.

Es un tumor benigno que crea hueso y tejido osteoide. Las lesiones se encuentran comúnmente en la cara dorsal de las vértebras o huesos largos. Ocurre con mayor frecuencia en adultos jóvenes. Con una edad pico de incidencia en los años 20. Los síntomas incluyen dolor sostenido, inflamación y dolor.

Osteoblastoma

Tumor óseo benigno raro que está bien circunscrita dentro del hueso. Se parece al osteoma osteoide en algunos aspectos pero es más grande (>2c centímetros). La lesión está compuesta principalmente de osteoide y tejido sano y se ha llamado osteoma osteoide gigante

localizacion

clinica

diferencial

Oseos malignos :

incidencia

Etologia

CAUSA

localizacion

clasificacion

diagnostico

sintomas

- OSTEOSARCOMA O SARCOMA OSEO

malignos: Importante porque es el segundo tumor primario maligno más recuente y el primero de interés quirúrgico

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tumores :FORMADORES DE CARTILAGO

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 benignos

- CONDROMA/ENCONDROMA: Forma cartílago en el interior de los huesos. Son lesiones aisladas y hay que hacer dx diferencial con el condroma múltiple (una displasia)

CONDROBLASTOMA:El condroblastoma es un tumor óseo benigno del niño, del adolescente o del adulto joven; representa el 1% de todos los tumores óseos. De localización epifisaria o epifisometafisaria, esta lesión se desarrolla habitualmente a partir de centros secundarios de osificación cercanos a la rodilla, al hombro y a la cadera.

VS

OSTEOCONDROMA: Hacer dx diferencial con la enfermedad de Ollier y la exostosis multiple hereditaria (que son condromas y osteocondromas multiples) pero ojo, porque estos son tumores unicos, solitarios.

Es una displasia ósea primaria poco frecuente caracterizada por el desarrollo de múltiples encondromas distribuidos predominantemente de forma unilateral o asimétrica en las metáfisis de los huesos largos.

fisiopatologia

etiologia

incidencia

sintomas

etiologia

Osteocondroma

malignos oseos

definicion

sintomas

etiologia

osteosarcoma

causa

rx

Estadificación del Osteosarcoma

Histología

Cirugía

Tratamiento del Osteosarcoma

defiinicion

etiologia

signos y sintomas

Testimonios

formas clinicas

diagnostico

tratamiento

malignos :

Todos son malignos - MIELOMA: tumor primario de localización mas frecuente en el esqueleto pero poco importante desde el punto de vista qx. Es un tumor hematologico y por eso lo tratan los hematólogos. - SARCOMA DE EWING: tiene un origen neural (es neuroectodermico primitivo); por tanto no tiene un origen medular. De hecho, se quiere modificar la clasificación para quitarlo de este grupo y meterlo en el de ‘’origen neuroectodérmico’’. Es el tercero en frecuencia, el más frecuente en pediatría - LINFOMA

malignos :

SARCOMA DE EWING

mieloma

LINFOMA

El sarcoma de Ewing es un tumor óseo maligno que se forma en el hueso o en el tejido suave. Afecta principalmente a los adolescentes y adultos jóvenes.l tumor puede originarse en cualquier parte del cuerpo. Generalmente empieza en los huesos largos de los brazos y las piernas, la pelvis o el tórax, al igual que en el cráneo o en los huesos planos del tronco.

El mieloma múltiple es un cáncer de células plasmáticas. Las células plasmáticas normales se encuentran en la médula ósea y son un componente importante del sistema inmunitario.

El linfoma es un cáncer de una parte del sistema inmunitario llamado sistema linfático. Existen muchos tipos de linfoma. Un tipo se denomina enfermedad de Hodgkin. El resto se conoce como linfoma no Hodgkin.

tumores :vasculares

hemangioma

intermedio: - HEMANGIOENDOTELIOMA

Hemangiosarcoma

HEMANGIOMA: Un hemangioma es un tumor no canceroso (benigno) causado por el crecimiento anormal de vasos sanguíneos. Los hemangiomas pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero se encuentran más frecuentemente en la cabeza y el cuello. Si bien pueden estar presentes al nacer, los hemangiomas aparecen más a menudo durante los primeros seis meses de vida.

Se reconocen cuatro tipos de hemangioendoteliomas: el hemangioendotelioma epiteloide, la variante de células fusiformes, el hemangioendotelioma kaposiforme y el hemangioendotelioma endovascular papilar maligno, también conocido como tumor de Dabska.

HEMANGIOMSARCOMA, es muy agresivo pero poco frecuente El hemangiosarcoma (HSA), también conocido como hemangioendotelioma maligno o angiosarcoma, es una neoplasia maligna que se origina del endotelio vascular

RESTOS EMBRIONARIOS:

• MISCELÁNEA.
• No hay formas intermedias
•  LIPOMA: los más frecuentes son los localizados en partes blandas.  LIPOSARCOMA
•  FIBROHISTIOCITOMA: son bastante frecuentes. Cada vez se diagnostican más gracias a la mejora de las técnicas diagnósticas.
•  TUMORES DE CÉLULAS GIGANTES: No se conoce su origen. El 80% son benignos. También hay formas intermedias e incluso malignas, éstas últimas excepcionales

RESTOS EMBRIONARIOS: tienden a ser malos  CORDOMA: restos de la notocorda localizados fundamentalmente en los extremos distal y proximal de la columna vertebral: proceso occípito – cervical y en el sacro. Normalmente tienen mal pronóstico.  ADAMANTIMOMA: cuando quedan resto de células epitelales en los huesos; son casi específicos de la tibia.

Diagnóstico clínico y tratamiento

El diagnóstico se establece siempre basándose en tres pilares básicos: la clínica, la radiología y la biopsia. Es necesario descartar otra patología que puede asemejarse a la tumoral, por ejemplo osteomielitis, los islotes óseos o los quistes aneurismáticos.

•  Etapa diagnostica: se realiza un diagnostico de aproximación y luego un dx definitivo. Intervienen en esta fase el cirujano, el radiologo y el patologo de forma definitiva, pero antes de llegar a ellos, puede pasar por muchos otros médicos.
•  Etapa de tratamiento: intervienen el cirujano ortopedico (por que el 90% se termina operando), el oncologo (cuando la lesión es maligna), el radioterapeuta y el patólogo.

Los tumores óseos, aunque no representan una patología frecuente, tienen edades de presentación, localización e imágenes radiológicas características.3 En algunas ocasiones el motivo de consulta será la presencia de una masa palpable, otras dolor, otras más una fractura y otras ocasiones será un hallazgo radiológico.4 Independientemente de la circunstancia que haya llevado a un paciente a consulta, la historia clínica y la exploración física completas son obligadas

diagnostico

Cuando el paciente acude a consulta con el clínico, generalmente el estudio de gabinete introductorio a lapatología del enfermo lo constituye la radiografía convencional.

La resonancia magnética nuclear tiene su principal benefi cio en la determinación de la extensión tumoral intramedular y hacia los tejidos blandos circundantes, además sobre compromiso a estructuras neurovasculares

VS

La toma de biopsia debe estar perfectamente bien planeada, ser realizada por el cirujano que realizará el procedimiento defi nitivo y hacerse al fi nal de un estudio clínico y paraclínico completo; nunca con la intención de obviarlo o acortarlo.

diagnostico diferencial

clínicas previas o historia de tumores en la familia

e identifi car si la consistencia de la lesión

localización de la lesión

El motivo de consulta

evento traumático o enfermedad

El abordaje que por este método debemos realizar consiste en el análisis organizado de la lesión con atención en hallazgos como la localización del tumor, opacidad, márgenes, zona de transición, reacción perióstica, mineralización, tamaño y número de lesiones, componente de partes blandas7,16 y fractura.

escleróticos y mixtos, presentando habitualmente un patrón típico conocido;sin embargo y lamentablemente, las lesiones osteolíticas no son detectables por este medio hastaque ya se ha instalado una pérdida de la mineralización del hueso afectado de 30 al 50%.

observacion radiologica

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• El tratamiento de los tumores óseos es multidisciplinario (cirujano ortopédico, radiólogo, oncólogo, patólogo, radioterapeuta) y debe estar coordinado ya que contemporizar y retrasar el tratamiento puede llevar consigo consecuencias desastrosas
• • Quimioterapia: Normalmente se utilizan varios fármacos citostáticos, en ciclos de duración variable dependiendo del tipo de tumor. Algunos centros emplean estos fármacos por vía intraarterial, con evidentes ventajas .
• • Radioterapia: Indicada en tumores radiosensibles y localizados.
• Tratamiento quirúrgico: El aspecto más importante del tratamiento quirúrgico es conseguir unos márgenes de extirpación del tumor que evite la posibilidad de recidiva de la lesión.

tratamiento

Indicaciones clínicas La amputación es la extirpación de una parte o la totalidad de una extremidad a través del hueso. Puede considerarse como una forma de cirugía reconstructiva puesto que se utiliza para aliviar síntomas, mejorar el funcionamiento y aliviar al paciente o mejorar su calidad de vida. Además, el objetivo de la cirugía es la conservación de la mayor parte posible de la extremidad . La preservación de las articulaciones de rodilla y codo es deseable y casi todos los niveles de amputación permiten el ajuste de una prótesis

amputacion

Vídeo

aspectos radiologicos de los tumores oseos .

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