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Alteraciones fisiopatológicas en el sistema nervioso

Anomalías congénitas del sistema nervioso central

Las malformaciones del sistema nervioso central (SNC) abarcan los defectos del tubo neural y las malformaciones asociadas de la médula espinal; los encefaloceles y los trastornos de especificación de estructura. La clasificación etiológica de estas entidades es sindrómica, pueden aparecer de forma espontánea o ser una consecuencia de una exposición ambiental.

Clínicamente pueden manifestarse como: -Alteraciones de la forma y/o del tamaño de la cabeza -Hidrocefalia -Anomalías cerebrales fetales en la ecografía -Crisis comiciales neonatales -Retraso del neurodesarrollo, deterioro cognitivo y discapacidad intelectual -Hipotonía, alteraciones motoras y parálisis cerebral -Convulsiones, epilepsia y epilepsia refractaria

Defectos del tubo neural

Los defectos del tubo neural (DTN) constituyen la mayor parte de las anomalías congénitas del SNC y derivan del fallo del cierre espontáneo del tubo neural entre la 3.ª y 4.ª semana del desarrollo intrauterino. Causa: es desconocida Pero hay evidencia de que muchos factores: Hipertermia, fármacos (ácido valproico), malnutrición, niveles bajos de folatos, sustancias químicas, obesidad materna o diabetes, determinantes genéticos, exposición a radiaciones antes de la concepción pueden aumentar la probabilidad de malformaciones congénitas del SNC.

1. Espina bífida oculta (disrafismo espinal oculto)

La espina bífida oculta es una anomalía frecuente que consiste en un defecto de los cuerpos vertebrales en la línea media sin protrusión de la médula espinal ni de las meninges. La mayoría de los individuos están asintomáticos y no presentan signos neurológicos, y la malformación no tiene generalmente ninguna consecuencia. En la mayoría de estos casos hay manifestaciones cutáneas como un hemangioma, discoloración de la piel, una fosita, un bultito, un seno dermoide o un mechón de cabello

Aspecto clínico de las lesiones cutáneas lumbosacras en la línea media.

Signos clínicos y hallazgos de neuroimagen asociados con disrafismo oculto

2.Meningocele

Se forma cuando las meninges se hernian a través de un defecto de los arcos vertebrales posteriores o en la parte anterior del sacro, la mayor parte de los meningoceles están bien recubiertos por la piel y no suelen representar un riesgo inmediato para el paciente. Es necesario realizar una exploración neurológica cuidadosa. También se debe considerar la necesidad de practicar un estudio ortopédico y urológico (vejiga neurógena) En los niños asintomáticos con exploración neurológica normal y recubrimiento cutáneo completo del meningocele la cirugía puede demorarse e incluso a veces no es necesaria.

Meningocele

Se recomienda la realización de una TC o RM ya que puede asociarse una hidrocefalia en algunos casos. El meningocele anterior protruye hacia el interior de la pelvis a través de un defecto en el sacro, originando síntomas de estreñimiento y disfunción vesical debido al tamaño creciente de la lesión. Las niñas pueden presentar anomalías asociadas del tracto genital, como una fístula rectovaginal o un tabicamiento de la vagina.

3. Mielomeningocele

El mielomeningocele constituye la forma más grave de disrafismo, también llamado de puerta o forma abierta, que afecta a la columna vertebral y a la médula espinal, con una incidencia aproximada de 1/4.000 nacidos vivos.

Produce una disfunción de muchos órganos y estructuras, incluyendo alteraciones esqueléticas, cutáneas y del tracto genitourinario y gastrointestinal, además de la del sistema nervioso periférico y el SNC. Puede localizarse a cualquier nivel del neuroeje, pero en el 75% de los casos lo hace en la región lumbosacra. La extensión y el grado del déficit neurológico dependen de la localización del mielomeningocele y de las lesiones asociadas

Mielomeningocele

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Lesión en la región sacra inferior: incontinencia rectal y vesical sin afectación de la función motora. Cuando hay una membrana o un quiste, los restos de tejido nervioso son visibles por debajo de esta membrana, que en ocasiones puede romperse produciendo la salida de LCR.

Mielomeningocele

Lactantes: parálisis flácida de las extremidades inferiores, ausencia de reflejos tendinosos profundos, ausencia de respuesta al tacto y al dolor y una elevada incidencia de deformidades de las extremidades inferiores (pies zambos, contracturas de tobillos y/o rodillas y subluxación de caderas), déficit neurológico más extenso cuanto más alto se localice en la región dorsalAlgunos niños pueden tener un goteo urinario constante y una relajación del esfínter anal. Otros niños no tienen pérdida de orina y de hecho tienen una presión vesical alta y disinergia del esfínter. Los pacientes con mielomeningocele de la región dorsal superior o cervical generalmente tienen un déficit neurológico mínimo y la mayoría de los casos no tiene hidrocefalia. Pero pueden tener afectación neurógena de la vejiga o del intestino.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Mielomeningocele

PRONÓSTICO: La mortalidad de un niño con mielomeningocele, tratado de forma agresiva, se aproxima al 10-15%, y la mayoría de los fallecimientos tiene lugar antes de los 4 años, aunque pueden producirse complicaciones a cualquier edad. Al menos un 70% de los supervivientes tiene inteligencia normal, pero presenta con mayor frecuencia problemas de aprendizaje y trastornos convulsivos que la población general. Al menos un 80% de los pacientes con mielomeningocele desarrolla hidrocefalia

4. Encefalocele

1.Meningocele craneal: consiste en un saco meníngeo lleno sólo de LCR 2. Encefalocele craneal: contiene este saco y además corteza cerebral, cerebelo o porciones del tronco del encéfalo. El defecto craneal aparece sobre todo en la región occipital, pero en ciertos lugares del mundo es más frecuente el encefalocele frontal o frontonasal. Algunas lesiones frontales se asocian con labio leporino y fisura palatina.

Afectan al cráneo y dan lugar a una protrusión del tejido a través de un defecto óseo de la línea media; se denominan cráneo bífido. Hay dos formas fundamentales de disrafia:

Encefalocele

Son diez veces menos frecuentes que los defectos de cierre del tubo neural. Su etiología es similar a la de la anencefalia y el mielomeningocele

5. Anencefalia

El niño con anencefalia muestra un aspecto característico:un gran defecto de las meninges y el cuero cabelludo asociado a un cerebro rudimentario, como resultado de un defecto de la apertura anterior del tubo neural El cerebro primitivo consta de porciones de tejido conjuntivo, vasos y de neuroglía. Suelen faltar los hemisferios cerebrales y el cerebelo, y sólo puede identificarse un resto del tronco del encéfalo. Otras anomalías asociadas incluyen orejas plegadas, paladar hendido y defectos cardíacos congénitos en el 10-20% de los casos.

Anencefalia aspecto característico

Anencefalia

PRONÓSTICO: la mayoría de los lactantes con anencefalia fallece pocos días después del nacimiento. La incidencia aproximada de anencefalia es de 1/1.000 nacidos vivos. El riesgo de recurrencia es del 4% aproximadamente, y aumenta hasta un 10% cuando la pareja ha tenido dos gestaciones previas con niños afectados. Se han implicado muchos factores causales de anencefalia, como el bajo nivel socioeconómico, las deficiencias nutricionales y vitamínicas y un gran número de factores tóxicos y ambientales

6. Microcefalia

ETIOLOGÍA: Microcefalia primaria: no se asocian otras malformaciones pero se asocian a un síndrome genético específico.

Cuando el perímetro craneal de un niño está más de tres desviaciones estándar (DE) por debajo de la media para la edad y el sexo se considera que dicho niño padece una microcefalia (retraso del desarrollo neurocognitivo).

Microcefalia secundaria: gran número de agentes nocivos que pueden afectar al feto intraútero o al lactante durante el período de rápido crecimiento cerebral.

Microcefalia

7. Hidrocefalia

Etiología y fisiopatología El LCR se produce a un ritmo constante de 0,3 ml por minuto. Cuando la cantidad de LCR absorbida es menor que la cantidad producida, los ventrículos se dilatan. La hidrocefalia puede ser comunicante o no comunicante, y congénita o adquirida.

Es la respuesta orgánica a un desequilibrio entre la producción y la absorción de LCR. El trastorno es a menudo congénito y se asocia a otras malformaciones del SNC. Se estima que la incidencia global es de 1 de cada 2.000 nacimientos.

1. Hidrocefalia comunicante LCR fluye libremente entre los ventrículos, los conductos y las vías son normales, pero la absorción del LCR en el espacio subaracnoideo y en las vellosidades aracnoideas se halla obstaculizada. Entre las causas potenciales se encuentran la meningitis postinfecciosa, una hemorragia intraventricular o una malformación congénita en los espacios subaracnoideos.

2. Hidrocefalia no comunicante: Responsable de la mayoría de los casos en niños. Es el resultado de un bloqueo en el sistema ventricular que impide que el LCR entre en el espacio subaracnoideo. El resultado es la dilatación de uno o más de los ventrículos. Son causas potenciales una infección, una hemorragia, un tumor, cirugía o una deformidad estructural.

Hidrocefalia

Se coloca un catéter o shunt en el ventrículo para traspasar el LCR a la cavidad peritoneal, la aurícula del corazón o los espacios pleurales. Suele llevarse a cabo de forma temprana en la infancia. Generalmente se utilizan las derivaciones ventriculoperitoneales, mientras que la derivación ventriculoauricular puede utilizarse en niños mayores. Complicaciones: mecánicas: oclusión del extremo proximal o distal del catéter, el enrollamiento de la sonda o un fallo de la válvula (signos y síntomas de hidrocefalia recurrente y presión intracraneal aumentada) La complicación más grave es la infección del dispositivo de derivación

Tratamiento clínico

Hidrocefalia

Dispositivo de derivación ventriculoperitoneal

8.MEGALENCEFALIA

El síndrome de Sotos (gigantismo cerebral) es el síndrome megalencefálico más frecuente. El sobrecrecimiento posnatal precoz se normaliza en la edad adulta. Suelen ser hipotónicos, con defectos de la coordinación motora y retraso del desarrollo del lenguaje, y la mayoría de ellos tiene una discapacidad cognitiva que puede ser leve o profunda.

Es un trastorno anatómico del crecimiento cerebral que se caracteriza por un cociente peso/volumen cerebral superior al percentil 98 correspondiente para la edad (o ≥2 DE por encima de la que generalmente se acompaña de macrocefalia (perímetro craneal por encima del percentil 98).

La causa más habitual de megalencefalia anatómica es la megalencefalia familiar benigna.

TRASTORNOS CONVULSIVOS

Epilepsia: Trastorno crónico caracterizado por convulsiones recurrentes y no provocadas, secundarias a un trastorno del SNC. Los lactantes son susceptibles de desarrollar epilepsia en el primer año de vida, con una incidencia del uno por 1.000 y disminuye con la edad. La edad media para el desarrollo de epilepsia es de 5 a 6 a1ños.

Convulsiones: Períodos de descargas eléctricas anómalas en el cerebro que causan movimientos involuntarios, así como alteraciones sensoriales y de la conducta. Constituyen un trastorno neurológico común en niños. Aproximadamente el 2-4% de los niños sufren uno o más accesos convulsivos durante la infancia por diversas causas, sobre todo en el período de lactancia

Fisiopatología

Convulsiones adquiridas: traumatismos, infecciones, hipoglucemia, deshidratación hipotónica, desequilibrio electrolítico, disfunción endocrina, toxinas, tumores o lesiones que pueden manifestarse en cualquier momento.

Células resultan estimuladas por factores del medio o fisiológicos:

Estrés emocional, ansiedad, fatiga, infección o trastornos metabólicos. Agresión aguda: infección del SNC (más frecuente en los niños)Hipoxia o un traumatismo cerebral. Idiopáticas

Provocan: cambios químicos en el seno de las neuronas creando una negatividad eléctrica que permite la transmisión de información entre neuronas. Cuando un número excesivo de dichas células resultan estimuladas, se producen descargas anómalas

DISTINTOS TIPOS DE CONVULSIONES

Convulsiones febriles: Son generalizadas Causa: aumento rápido de la temperatura corporal por encima de 39 °C en asociación con una enfermedad aguda ( 3 meses y los 5 años de edad, con un pico de incidencia entre los 17 y los 24 meses)

Convulsiones generalizadasCausa: actividad eléctrica difusa, que a menudo comienza en ambos hemisferios cerebrales a la vez y que se extiende por toda la corteza hasta el tronco del encéfalo, los movimientos y espasmos que muestra el niño son bilaterales y simétricos.

Convulsiones parciales, o focales Causa: actividad eléctrica anómala en un hemisferio cerebral o en un área específica de la corteza cerebral, con frecuencia en los lóbulos temporal, frontal o parietal. La convulsión puede extenderse de forma regional y los síntomas guardan relación con la región de la corteza cerebral afectada.

Fase tónica de una convulsión generalizada: inconsciencia y contracción muscular continua. Fase clónica: contracción y relajación muscular en alternancia. Período postictal: sigue a la actividad convulsiva, el nivel de conciencia disminuye (duración varía de un niño a otro). Aura: sensación olfatoria o visual, puede proporcionar un aviso temprano de convulsión. Convulsiones febriles: son movimientos tónico-clónicos que duran menos de 15 min

Manifestaciones clínicas

Los síntomas de una convulsión dependen del tipo y de la duración. Las convulsiones tónico-clónicas constituyen el tipo más frecuente en niños

PROCESO DE ENFERMERÍA: TRASTORNOS CONVULSIVOS

R/ humana: PATRÓN: 4 Actividad-ejercicio: [00032] Patrón respiratorio ineficaz [00031] Limpieza ineficaz de las vías aéreas PATRÓN: 1 Percepción-manejo de la salud [00038] Riesgo de traumatismo físico CÓDIGO: 00038

PROBLEMA: Alteración de la función respiratoria

Causa: Estrés,fatiga, infección Agresión aguda

Síntomas: Conciencia alterada actividad motora anómala, , pérdida de tono movimientos rítmicos de sacudida

Factores riesgo: Traumatismos alteración metabólica y del SNC

Riesgos: Lesiones por traumatismo hipoglicemia

Valoración de enfermería Valore estado fisiológico del niño, la actividad convulsiva específica, el nivel de conciencia, las constantes vitales y los signos de hipoxia. Durante el período postictal: sinos vitales, pruebas neurológicas y cuide el entorno para que sea seguro. Recuerde que la falta de respuesta del niño puede ser el resultado del estado postictal Valore la adaptación de la familia al trastorno convulsivo

Intervención: [3140] Manejo de la vía aérea [2300] Administración de medicación [3160] Aspiración de las vías aéreas [840] Cambio de posición [2690] Precauciones contra las convulsiones

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