Aminoácidos
Los aminoácidos a son biomoléculas pequeñas que contienen por lo menos un grupo amino (-NH2) y un grupo carboxilo (-COOH) enlazados al carbono a. Difieren entre sí por la composición química de sus grupos R (cadenas laterales).
El grupo de aminoácidos se utiliza sobre todo para la síntesis de proteínas corporales, como proteínas plasmáticas, intracelulares y estructurales. Se emplean también para la síntesis de compuestos no proteínicos que contienen nitrógeno, como purinas, pirimidinas, porfirinas, creatina, histamina, tiroxina, adrenalina y la coenzima NAD. Además, la proteína provee 12 a 20% del requisito de energía corporal diaria total.
FUNCION
Clasificacón
Enlaces de aa
Glicina(Gli)
Alanina (Ala) Valina (Val)* Leucina (Leu)* Isoleucina (lie)* Cisterna (Cis) Metionina (Met)* Triptófano (Trp)* Fenilalanina (Fen)* Asparagina (Asn) Glutamina (Gln) Serina (Ser) Treonina (Tr)* Tirosina (Tir) Lisina (Lis)* Arginina (Arg) Histidina (His)* Aspartato (Asp) Glutamato (Glu) Prolina (Pro)+
Sus enlaces, son un Carbono unido a un grupoamino, un ggrupo carboxilo, carbono alfa, y una cadena lateral, la union con otros aa es llamado enlace peptidico.
Factores que alteran su funcionamiento
Tanto hereditarios como la escases de cierto tipo de aa
Acidemia isovalérica Resulta de una deficiencia de la enzima deshidrogenasa isovaleril-CoA en la vía degradativa de la leucina. La elevación resultante del conjugado de glicina del ácido isovalérico, isovalerilglicina, produce un olor característico a “pies sudorosos”. Las concentraciones anormales de ácidos orgánicos se pueden identificar mediante cromatografía o MS/MS.
CISTINIURIA Esta aminoacidopatía hereditaria se debe a un defecto en el sistema de transporte de aminoácidos y no a una deficiencia enzimática etabólica.
PATOLOGIAS Aminoacidopatías
Aciduria argininosuccínica y citrulinemia
Estos trastornos por aminoácidos resultan de deficiencias enzimáticas hereditarias en el ciclo de la urea. La aciduria arginosuccínica resulta de una deficiencia de liasa de ácido arginosuccínico (AAS), y una disminución en la actividad de la sintetasa de AAS causa citrulinemia.
Las aminoacidopatías son trastornos hereditarios raros del metabolismo de los aminoácidos.
Fuentes
AMINOACIDOS
camidele2000
Created on July 2, 2020
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Aminoácidos
Los aminoácidos a son biomoléculas pequeñas que contienen por lo menos un grupo amino (-NH2) y un grupo carboxilo (-COOH) enlazados al carbono a. Difieren entre sí por la composición química de sus grupos R (cadenas laterales).
El grupo de aminoácidos se utiliza sobre todo para la síntesis de proteínas corporales, como proteínas plasmáticas, intracelulares y estructurales. Se emplean también para la síntesis de compuestos no proteínicos que contienen nitrógeno, como purinas, pirimidinas, porfirinas, creatina, histamina, tiroxina, adrenalina y la coenzima NAD. Además, la proteína provee 12 a 20% del requisito de energía corporal diaria total.
FUNCION
Clasificacón
Enlaces de aa
Glicina(Gli) Alanina (Ala) Valina (Val)* Leucina (Leu)* Isoleucina (lie)* Cisterna (Cis) Metionina (Met)* Triptófano (Trp)* Fenilalanina (Fen)* Asparagina (Asn) Glutamina (Gln) Serina (Ser) Treonina (Tr)* Tirosina (Tir) Lisina (Lis)* Arginina (Arg) Histidina (His)* Aspartato (Asp) Glutamato (Glu) Prolina (Pro)+
Sus enlaces, son un Carbono unido a un grupoamino, un ggrupo carboxilo, carbono alfa, y una cadena lateral, la union con otros aa es llamado enlace peptidico.
Factores que alteran su funcionamiento
Tanto hereditarios como la escases de cierto tipo de aa
Acidemia isovalérica Resulta de una deficiencia de la enzima deshidrogenasa isovaleril-CoA en la vía degradativa de la leucina. La elevación resultante del conjugado de glicina del ácido isovalérico, isovalerilglicina, produce un olor característico a “pies sudorosos”. Las concentraciones anormales de ácidos orgánicos se pueden identificar mediante cromatografía o MS/MS.
CISTINIURIA Esta aminoacidopatía hereditaria se debe a un defecto en el sistema de transporte de aminoácidos y no a una deficiencia enzimática etabólica.
PATOLOGIAS Aminoacidopatías
Aciduria argininosuccínica y citrulinemia Estos trastornos por aminoácidos resultan de deficiencias enzimáticas hereditarias en el ciclo de la urea. La aciduria arginosuccínica resulta de una deficiencia de liasa de ácido arginosuccínico (AAS), y una disminución en la actividad de la sintetasa de AAS causa citrulinemia.
Las aminoacidopatías son trastornos hereditarios raros del metabolismo de los aminoácidos.
Fuentes